抄録
【症例】30歳女性．【主訴】口渇，多飲，多尿．【現病歴】1996年にGranulomatosis with polyangiitis（GPA）発症．その後眼窩，尿道，肺病変も認めた．プレドニゾロン（PSL）大量療法，シクロホスファミドで治療されたが，出血性膀胱炎が出現した．その後再燃を繰り返し，ステロイド増量に加えてメトトレキサート，シクロスポリン，インフリキシマブなどが用いられたが，長期寛解維持が困難であった．2009年にリツキシマブ（600 mg×4回）を投与し，血中B細胞の消失とともに上気道・肺病変は寛解した．しかし2011年12月よりPR3-ANCAの上昇とともに眼窩・上気道・肺病変が再燃した．PSLを増量（9.5→15 mg/日）後PR3-ANCAは低下したが，翌年1月に口渇，多飲，多尿が出現，尿量は6000 ml/日を超え，臨床症状から尿崩症が疑われた．入院後，水制限試験．バゾプレシン負荷試験の結果より，中枢性尿崩症と診断された．頭部MRIで下垂体腫大を認め，原疾患による尿崩症としてPSLを増量（50 mg/日）し，リツキシマブを再投与した．その後下垂体，肺陰影の縮小を認めるも尿量には十分な改善なく，デスモプレシン点鼻薬の開始・継続が必要であった．【考察】GPAに合併した尿崩症はまれであるが難治性である．GPAに合併した尿崩症の病態や治療に関し，文献的考察も含めて報告する．
