抄録
【背景】Castleman病は原因不明のリンパ増殖性疾患であり，病理所見からhyaline vascular typeとplasma cell typeとに分類される．小児のCastleman病はまれであり，乳児期発症のplasma cell typeの報告例はこれまでにない．われわれは生後10か月で発症したplasma cell typeのCastleman病の一例を経験したので報告する．【症例】10か月女児．4日間続く発熱で近医を受診．両側頚部リンパ節腫脹，発疹を指摘され当院を紹介された．血液検査で左方移動を伴うWBC, CRPの高値，血沈亢進が認められた．当初，化膿性頸部リンパ節炎が疑われたが抗菌薬は無効であった．その後，不全型川崎病が疑われ，免疫グロブリン静注療法（2 g/kg）を3回受けたが，治療不応であった．HIV, HHV-8は陰性で，ウイルス性疾患は除外された．JIAやシェーグレンは臨床的に否定的であった．頚部リンパ節生検にて濾胞間にCD138陽性の形質細胞を認め，plasma cell typeのCastleman病と診断した．血中IL-6は軽度上昇していた．Gaシンチで両側頚部に強い集積を認め，unicentric Castleman病と診断した．抗好中球抗体陽性の好中球減少がみられた．プレドニゾロン2 mg/kg/dayにて治療を開始したところ，発熱，頚部リンパ節腫脹は改善し，炎症反応も正常化した．15日間使用後，ステロイドを漸減，中止した．【考察】本症例は乳幼児であるが，臨床症状と病理所見からCastleman病と診断した．既報告の低年齢児例を含め考察する．
