抄録
多発性筋炎/皮膚筋炎（Polymyositis/Dermatomyositis : PM/DM）患者血清中には，これまで様々な自己細胞成分中に対する抗体が見出されている．特に，抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体（抗ARS抗体），抗Mi-2抗体，抗Signal recognition particle抗体（抗SRP抗体）などが広く知られているが，近年の自己抗体研究の進歩により，PM/DMに特異的に見出される新たな自己抗体がいくつか報告された．それらは，悪性腫瘍合併DMと関連する抗p155/140（TIF-1γ）抗体，主に小児DMで見出される抗p140/NXP-2抗体，急速進行性間質性肺炎と関連する抗CADM-140/MDA5抗体などである．これら自己抗体の対応抗原の多くは同定されており，生命現象を維持する上で重要な機能をもつ必須酵素や調節因子などであることが知られている．PM/DMの発症原因は未だに不明であるが，その発症に自己免疫現象が深く関わっていることが想定されており，自己抗体とその対応抗原（自己抗原）の分子構造と生物学的機能の追究が，自己抗体産機序・病態解明につながることが期待されている．
