抄録
血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は，全身の微小血管に血小板血栓が形成される疾患であり，血小板減少，溶血性貧血，腎障害，発熱，精神神経症状の古典的5徴候で知られている．長く原因不明であったが，1998年にvon Willebrand因子（VWF）切断酵素であるADAMTS13活性が著減することで，TTPが発症することが報告された．VWFは，その分子量が大きいほど血小板との結合能が強い．血液中への産生直後は，非常に大きな分子量で血小板血栓を作る危険性が高いため，ADAMTS13によって適度な大きさの分子量に制御されている．ADAMTS13活性が著減する機序として，遺伝的にADAMTS13活性が著減する場合（先天性TTP）と，ADAMTS13に対する自己抗体が産生される場合（後天性TTP）が存在する．ADAMTS13自己抗体には，活性中和抗体（インヒビター）と非中和抗体が存在するが，臨床現場で用いられるのはインヒビターである．国内での我々の検討では，ADAMTS13活性著減後天性TTP186例でインヒビター陽性率は99%であった．後天性TTPはこのように自己免疫疾患であるが，自己抗体の産生は一時的なものであり，血漿交換などの治療により寛解となれば，2/3の症例は再発しないと報告されている．後天性TTPの病態解析が進んだことで，血漿交換やリツキシマブなどの治療効果が説明可能となった．今後，さらなる後天性TTPの治療成績の改善のためには，ADAMTS13自己抗体の産生機序を詳細に解析することが重要である．
