細胞死は,発生,分化,炎症,自己免疫,発癌等,さまざまな現象に関わっている.細胞死の分子レベルの研究は,アポトーシスを中心に行われてきたが,アポトーシス以外にもプログラムされたさまざまな細胞死が哺乳類細胞で認められる.非アポトーシス型細胞死機構の中でオートファジーとネクロプトーシスにおいて分子機構が解明されつつあり注目される.オートファジーは,酵母から哺乳類に至るまで進化的に保存された機構であり生体の恒常性維持に必要である.オートファジーとヒト疾患との関係が示されており,本稿では,オートファジーの自己免疫疾患における位置づけについて概説した.