抄録
自己反応性T細胞が胸腺において負の選択（negative selection）によって除去されることで，中枢性免疫寛容は維持され自己免疫疾患の発症は回避されている．Aire（autoimmune regulator）は主に胸腺髄質上皮細胞（mTEC）の核内に発現する転写調節因子である．AireがATF7ip-MBD1複合体など他の転写調節因子と協調することで，mTECが末梢特異抗原（TSA）を発現し，TSAが自己反応性T細胞に抗原提示され，negative selectionが成立する．AireはmTECの分化にも関与しており，mTECはAireの発現消失後もpost-Aire expressing stageを持つことがLineage tracingによって，最近明らかになっている．また胸腺外の二次リンパ組織でもAireを発現するeTAC（extra-thymic Aire expressing cell）がヒトとマウスにおいて同定されている．eTACはAire依存性にmTECとは異なる独自のTSAを発現し，mTECによる中枢性免疫寛容と相補的な末梢性免疫寛容を誘導している．骨髄由来であるeTACはmTECや樹状細胞（DC）とは異なる新規の抗原提示細胞と考えられている．
