抄録
今回我々は中枢性尿崩症を合併した好酸球性多発血管炎性肉芽腫(EGPA)の2症例を経験したので報告する.症例1は61才女性.下肢の知覚異常,関節痛,全身倦怠感を主訴に入院となった.精査の結果(1)好酸球増多(2)IgE高値(3)MPO-ANCA高値(4)多発性単血管炎を認めることと,気管支喘息に既往歴を有することから好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA)の診断となった.入院時より口渇感,多飲,多尿の訴えがあり血漿・尿浸透圧の不均衡を認め,抗利尿ホルモン(ADH)が相対的に低値を示していた.デスモプレッシン負荷試験を実施したところ中枢性尿崩症の診断となった.症例2は84才女性.2003年にEGPAの診断で当科通院中のところ2014年3月に尿路感染症による敗血症のため入院となった.抗生剤使用により改善傾向を示したが,経過中高Na血症,血漿・尿浸透圧の不均衡,相対的なADH低値を示し,デスモプレッシン負荷試験で中枢性尿崩症の確定診断に至った.いずれの2症例ともデスモプレッシン点鼻により自覚症状の改善を認め,血漿・尿浸透圧の補正が可能であった.EGPAと抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(SIADH)との関連については多くの検討報告がなされているが,中枢性尿崩症との関連についての報告は比較的まれと思われるため報告する.