専門スタディーフォーラム
専門スタディーフォーラム2-4 B細胞・抗体 免疫不全症における抗体産生異常の機序
2015 年 38 巻 4 号 p. 268
詳細
2015 年 38 巻 4 号 p. 268
原発性免疫不全症は，遺伝子異常により，免疫系の分子に異常が生じ，易感染性や，免疫制御の異常を来す疾患群であり，現在までに250を越える遺伝子がその原因遺伝子として，発見されている．その中で，抗体産生不全症は患者数の約半数を占めている．樹状細胞などの抗原提示細胞，T細胞，B細胞と刺激が伝わり，B細胞でクラススイッチが起きて初めてIgG，IgA，IgEが分泌されるため，このステップのどこかに異常があれば，抗体産生不全に陥る．T細胞欠損による重症複合免疫不全症，B細胞欠損による無ガンマグロブリン血症，クラススイッチ異常症（高IgM症候群），IgA欠損症，IgGサブクラス欠損症，に加え，Common variable immunodeficiency（CVID, 分類不能免疫不全症）の病型に分かれる．それぞれについて，症例をもとに，近年明らかになった原因遺伝子から，抗体産生異常の機序について概説する．
