抄録
辺縁系脳炎は辺縁系を亜急性におかす疾患で，記憶障害（海馬）・情動異常（扁桃体）・行動異常等を来す疾患である．一部の症例は自己免疫学的な機序で生じる．視神経炎の一部は抗MOG（myelin-oligodendrocyte glycoprotein）抗体陽性を呈する．本抗体はoligodendrocyteが標的となり，視神経，視交叉から視索を障害し，視機能低下を呈する．今回，辺縁系脳炎罹患後，視神経炎を認め，時系列をおって自己抗体を解析した症例を経験した．
症例は9歳女児．発熱，傾眠傾向，片麻痺，発語消失，記憶障害を主訴に来院．髄液・血清で抗NMDA抗体が陽性であり，辺縁系脳炎と診断．γグロブリン大量療法（IVIG）とメチルプレドニゾロンパルス療法（IVMP）で加療し，5か月間かけてプレドニンを漸減，中止．中止後2週間で右目の痛み，見えにくさを訴え来院．視神経乳頭浮腫，視力低下（手動弁），視神経乳頭の造影効果を認め右側視神経炎と診断．SPECT検査，脳波検査，抗NMDA抗体も陰性，抗アクアポリン-4抗体は陰性，抗MOG抗体は血清で強陽性，髄液で陽性であり，視神経炎と診断した．IVIG+IVMPにて加療，視機能は改善した．抗MOG抗体について，時系列をおって解析すると，辺縁系脳炎発症時から陽性であった．
本症例の経過は自己免疫反応の腑活による抗体産生が刺激を受け，抗NMDA抗体，抗MOG抗体をはじめとした様々な自己抗体が産生され，異なる表現型を来している可能性を示唆している．
