【Back ground】炎症性筋疾患群はOlsenとWartmannによる分類が広く受け入れられており，また特異的自己抗体による分類も試みられている．一方で既存の分類では分類困難な非典型例も経験する．【Case】36歳女性，受診4カ月前より関節痛が出現．受診1カ月前より筋力低下が進行し，発熱もみられたため当科初診．CPK 2293，ferrtin 2340．皮疹・間質性肺炎は認めず．SS-A抗体陽性，他の自己抗体陰性．筋電図では筋炎パターン，筋MRIでは筋膜に炎症を認めた．筋生検では筋線維膜上にHLA class I，Class IIの強発現を認め炎症性筋疾患と診断した．ステロイドでの加療を開始したところ，筋力改善，CPK低下を認めたが，高フェリチン血症と微熱は持続し，シクロスポリンを併用して改善した．筋病理を追加染色したところCD68陽性マクロファージの筋膜への浸潤を認めたため，Inflammatory Myopathy with Abundant Macrophages（IMAM）を疑った．【Discussion】IMAMはBassez Gらにより報告された筋・筋膜へのマクロファージの著明な浸潤を認める炎症性筋疾患である．一方で報告されている病像は共通点もあるものの，病理像や重症度には差異があるため，独立した疾患概念であるのか，多発性筋炎／皮膚筋炎のvariantであるのかについては意見が分かれている．治療についても確立されていないが，今回我々はネオーラルの有効性を確認しており今回報告した．
