P8-023　抗ARS症候群に血球貪食症候群（HPS）が合併した1例

抄録

  【症例】48歳，女性，主訴は発熱，全身倦怠感．2013年12月から38℃の発熱が出現し近医受診．間質性肺炎を指摘されるも経過観察となっていた．2014年1月に手指の皮疹，末梢血流障害が出現．成人Still病疑いと診断され，ベタメタゾン0.5mg+シクロスポリン75mgでコントロールされていた．2014年11月に発熱，頭痛などの症状出現．頭部MRIで下垂体腫大認め，抗下垂体抗体陽性も認めた為自己免疫性下垂体炎と診断．当院での治療を希望されたため2015年5月当院内分泌科入院となったが，活動性は乏しく無治療経過観察となった．間質性肺炎（IP）・レイノー症状などの症状あることから膠原病疑われ，精査加療目的に当科転科となった．成人Still病は診断基準を満たすものではなく，現在の病態を正確に把握するため，ベタメタゾン，シクロスポリンは中止とした．血液検査は抗ARS抗体陽性，筋原酵素上昇を認めた．IPを伴う抗ARS症候群と診断し，mPSL 500mg × 3日間投与し，後療法はPSL 35mg/dayで開始とした．その後症状は治まっていたが，3日後に再度熱発・筋痛が出現し汎血球減少も伴った．骨髄穿刺で貪食像を認めたため，HPSと考え再度mPSL 500mg × 3日間投与．またシクロスポリン中止が症状増悪に起因すると考え125mgで再開．その後は熱発・筋痛は消失し再燃を認めていない．抗ARS症候群のHPS合併例は11例しか報告がなく，文献的考察も交えて報告する．