症例は71歳男性，62歳時に関節リウマチ，68歳時に前立腺癌による腫瘍随伴関節炎の既往歴あり．いずれも治療で改善している．平成27年10月発熱出現．近医より感冒薬と抗菌薬処方されるも改善無し．全身の関節痛と筋痛出現し，血液検査上炎症反応高値を認めたため，11月10日に当科紹介受診．血液検査上白血球，プロカルシトニン（PCT）高値（血液培養で細菌陰性）より敗血症と診断し入院．抗生剤投与を開始し，PCT改善するも炎症反応の陰性化せず，発熱の持続，胸水貯留，関節痛，急性期蛋白の上昇を認めた．11月13日SpO2低下と凝固線溶系亢進を認め，肺塞栓症の診断で抗凝固剤投与を行った．自己抗体全て陰性であり，全身検索で悪性腫瘍の合併も否定的であったため，MEFV遺伝子の解析を行った．exon 5 codon 503Cの変異を認めたため家族性地中海熱（FMF）の診断となった．コルヒチン投与を施行したところ，発熱，炎症反応，凝固線溶系の改善を認めた．FMFに肺血栓塞栓症を合併した症例はあまりなく，貴重な症例と考えられるため報告する．
