WS1-2　筋炎・心筋炎を合併する重症筋無力症

抄録

  免疫チェックポイント阻害薬による免疫関連副作用（irAE）の中で，神経・筋疾患は多彩な症状を呈する．代表的な疾患は重症筋無力症（myasthenia gravis, MG）である．MGは神経筋接合部のアセチルコリン受容体あるいはmuscle-specific tyrosine kinaseに対する自己抗体が原因となる臓器特異的な自己免疫疾患である．MGの臨床症状の特徴は，運動の反復，持続に伴い骨格筋の筋力が低下し（易疲労性），休息により改善すること，夕方に症状が悪化すること（日内変動）である．2014年9月から2016年8月まで，ニボルマブが投与された9,869例の中でMGは12例（0.12％，M:F = 6:6，平均年齢73.5歳）で発症した（Suzuki S et al. Neurology 2017, in press）．ニボルマブ投与開始の早期（多くが2回目の投与まで）にMGは発症し，その後，数日で急速に進行した．ニボルマブに関連したMGは4例がMGFA class 2までの軽症で，残り8例はclass 3以上の重症であった．特に，半数の6例はクリーゼを呈し，薬剤と関係のないMGに比べて重篤であった．また血清クレアチニンキナーゼの平均は4,799 IU/Lと著明な高値を示し，4例で筋炎，3例で心筋炎（うち1例は両者）を合併していた．irAEとして発症するMGは重篤な場合が多く，死亡例もあり，入院を含めた慎重な経過観察が必要である．MGと筋炎は基本的には異なる疾患であるが，irAEの場合にはしばしば両者が合併する点に注意が必要である．