総説
全身性エリテマトーデスの未解決問題と今後の課題
2017 年 40 巻 6 号 p. 396-407
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2017 年 40 巻 6 号 p. 396-407
全身性エリテマトーデスは自己抗体産生を背景に多臓器病変を呈する自己免疫疾患である．全身性エリテマトーデスでは多彩な臓器病変を認め，ループス腎炎および精神神経ループスなどが生命予後に関連する代表的な合併症として知られている．ここ30年でステロイドや免疫抑制剤により全身性エリテマトーデス患者の生命予後は改善し，5年生存率は90％を超えた．しかしながら，いまだに全身性エリテマトーデスの治療はこれらに依存することが大きく，合併症による副次的な要因で死に至らしめることもある．近年，生物学的製剤や低分子化合物などの治療標的に対してより効果的に機能する治療薬が開発され，治療抵抗性のループス腎炎や神経精神ループスに対する効果が期待されている．SLEの診断には1997年に改訂され米国リウマチ学会（ACR）によって提唱された分類基準や2012年発表のSystemic Lupus International Collaborating Clinics（SLICC）分類基準が用いられているが，診断を目的として作成されたものではなく，早期診断には必ずしも有効ではない．このような観点から全身性エリテマトーデスを早期に診断するための新しいバイオマーカーが必要である．本稿では全身性エリテマトーデスのunmet needs，特にループス腎炎と神経精神ループスについて自験例のデータを交えて概説する．
