抄録
Shwachman症候群が疑われた1男児例を経験した.患児は軽度の膵外分泌機能障害を呈し,さらに末梢血好中球数の著明な低下がみられ,呼吸器感染症を反復していた.患児の好中球機能はin-vivo, in/vitroともに遊走能に障害を認め,患児の好中球自体の障害と考えられた.入院後,さまざまなウイルス感染症に罹患した後,末梢血の好中球数が増加した.さらに患児の膵外分泌機能障害も徐々に改善がみられている. Shwachman症候群はわが国では稀な疾患であるが,本症例の経過よりわが国ではさまざまな亜型の存在も考えられた.
