Fetal thymus and liver cell transplantation for immunodeficiency with short-limbed dwarfism

Mikiro Iseki; Masahiro Bamba; Tadatoshi Kuratsuji; Mitsuru Osano; Kozo Kanki; Hiroshi Miyahira; Shuji Matsuyoshi; Tatsuo Kato; Haruo Mizuhara

doi:10.2177/jsci.8.117

胎児胸腺・肝細胞移植を行った短四肢小人症を伴う免疫不全症の1例

井関幹郎, 番場正博, 倉辻忠俊, 小佐野満, 神吉耕三, 宮平寛, 松吉秀治, 加藤達夫, 水原春郎

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ジャーナルフリー

1985 年 8 巻 2 号 p. 117-122

DOI https://doi.org/10.2177/jsci.8.117

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抄録

短四肢小人症を伴う免疫不全症(Gatti-Lux症候群)の5歳女児に胎児胸腺・肝細胞を腹腔内に移植した.移植2週後より発熱,発疹,腹部膨満の増強,肝機能障害などが現れgraft versus host (GVH)反応と思われた. 4〓ヵ月後に患児リンパ球に新しいHLA抗原の出現を認め,移植細胞が生着したと判断した.しかし免疫学的検査所見および臨床症状は改善しなかった.患児は5ヵ月後に間質性肺炎により死亡した.本例の全経過につき報告する.

責任著者(Corresponding author)

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