白血球減少を伴った全身性エリテマトーデス(SLE)の6症例について,患者血清IgG分画および患者末梢血単核球の正常ヒト骨髄顆粒球・マクロファージ系前駆細胞(CFU-C)由来のコロニー形成におよぼす影響を検討した.
患者IgG分画は, 6症例全例において著明にCFU-Cのコロニー形成を抑制したが,患者血清は, 6例中3例に抑制を認めた, 4例中3例においては,患者IgG分画と患者末梢血単核球がCFU-Cのコロニー形成を抑制した.
これらの結果から,患者IgG分画や患者末梢血単核球による顆粒球系造血の抑制作用が, SLEの白血球減少の機序と関与している可能性が示唆された.

抄録全体を表示

数々の治療に抵抗してきた小児喉頭乳頭腫症の9歳女児に, α-インターフェロン(IFN-αと略)を全身投与し,治療効果と免疫能への影響を検討した.日本赤十字社製のIFN-αの投与は, 1×10⁶IU(隔日)または, 3×10⁶IU (連日)の強化療法と, 1×10⁶IU (1回/週)または, (2回/週)の維持療法とに分けて実施した.結果は,喉頭鏡所見にて3ヵ月間乳頭腫の再発がなく,明瞭な発声が可能になったことより, IFN-αの治療は有効であった.免疫能への影響では,強化療法中にリンパ球芽球化反応の減弱,末梢血中免疫グロブリン分泌細胞数の減少などの所見が認められた.さらに, in vivoにおけるIFN-αの免疫能への影響を検討し,高濃度(10³IU/ml)のIFN-αで,リンパ球芽球化反応の減弱, PWM誘導による抗体産生能の抑制が認められた.以上のことより, IFN-α療法を実施する際は,免疫能への影響を十分に留意する必要性のあることが示唆された.

抄録全体を表示

全身性エリテマトーデス(SLE)の肺病変として,胸膜炎,肺底部の無気肺,間質性肺炎などがよく知られている¹⁾が,肺出血に関しては報告例も少なく,機序も解明されていない.今回,われわれはSLEの経過中に肺出血を呈して死亡した2例を経験した. 2例の臨床所見と剖検所見を比較することにより,肺出血の原因を考察した.
症例1は腎不全の進行と平行して血痰・咳嗽を認め呼吸不全に陥った.呼吸器症状はステロイド剤大量投与にも反応せず,腎透析が有効であり,腎不全による尿毒症性肺臓炎が肺出血の原因と考えられた.症例2は発病時から咳・血痰が出現したがステロイド剤の投与にて一時的に軽快した.腎機能とはまったく無関係な肺出血であり, SLEそのものによる病変の関与も考えられた.
本2症例は, SLEの肺出血の原因および治療を考えるうえで,非常に示唆に富む例と考えられたので報告する.

抄録全体を表示

皮膚温を指標としてレイノー現象の定量的評価を試みた.レイノー現象を呈する結合織疾患患者20例(レイノー群)および健常人11例(対照群)を対象とし,氷水でレイノー現象を誘発し,熱電対式温度計で手指の皮膚温の経時的変化を測定した.その結果, (1)基礎皮膚温は,レイノー群では対照群より有意に低値であった(28.6±4.2°C VS 33.9±1.3°C), (2)基礎皮膚温回復時間は,レイノー群では対照群より有意に遅延していた(29.3±2.9分VS 15.5±6.6分), (3)温度上昇率は,レイノー群では対照群より有意に低値(0.34±0.18°C/分VS 1.25±0.39°C/分)で, 0.60°C/分を境界として両者を鑑別しえた, (4)経ロプロスタグランディン製剤の使用により,レイノー群11例中6例で温度上昇率の改善を認めた.レイノー現象の定量的評価に手指皮膚温測定は有用と考えられた.

抄録全体を表示

The evidence has been provided that in vitro schistosomula of Schistosoma mansoni activate alternative pathway of complement directly and classical pathway of complement indirectly by binding of IgG antibodies to antigens presented on the schistosomula surfaces.
We had the opportunity to study a patient with left-sided pleural effusion caused by paragonimus. Paragonimus has been said to be present in the pleural space and to have no cyst around its body. We analysed total hemolytic complement titers, levels of complement components, anti-complementary activities and immune complexes in pleural fluids from the patient with paragonimiasis to determine whether paragonimus activates complement system. Total hemolytic complement titers and levels of complement components ware corrected by each corresponding serum titer and each corresponding pleural fluid albumin concentration/serum albumin concentration ratio. Total hemolytic complement titers and levels of three complement components (C1q, C4 and C3) in pleural fluids from the patient with paragonimiasis were lower than each mean value for those in pleural fluids from a group of patients with infectious pleurisy. These were within each mean value for those in pleural fluids from a group of patients with malignant pleurisy, in which complement system, especially classical pathway of complement has been suggested to be activated by malignant tumor cells.
These findings suggested that classical pathway of complement was mainly activated in the pleural space of the patient with paragonimiasis as well as in those of patients with malignant pleurisy. Since immune complexes or anti-complementary activities were not detected in pleural fluids from the patient with paragonimiasis, the complement depletion might be related to the activation of classical pathway of complement by binding of IgG antibodies to antigens presented on the paragonimus surfaces. The possibility was raised that the activation of complement around paragonimus could contribute to killing of paragonimus by eosinophils in the immune host.

抄録全体を表示

Dysgammaglobulinemia type 1は, IgM増加とIgG, IgA著減を呈する免疫不全症である.著者らは1歳男児で気道感染とリンパ節炎を反復する同症例を経験した.血清IgMは正常上限であり, IgG, IgAは著明に低下していた.分泌IgAも検出できなかった.遅延型皮膚反応やリンパ球芽球化反応など細胞性免疫能は正常であった.
スルホ化γグロブリンによる補充療法を開始したところ,血清IgMは徐々に低下した.発症した間質性肺炎に対しtransfer factor (1単位/週, 4回)を投与したところ, γグロブリン補充療法なしで3ヵ月間血清IgGレベルが正常範囲を維持した.そのメカニズムは不明であるが, transfer factorがIgM産生細胞からIgG産生細胞のswitch機構の増強に何らかの影響を及ぼした可能性が考えられる.

抄録全体を表示

Lennert's lymphomaに全身性クリプトコッカス症を合併した1例を経験し,その血清および髄液のCryptococcus neoformans抗原価をラテックス凝集法により,抗体価をスライド凝集法により経時的に測定して,臨床経過と対比検討した.症例は42歳女性, stage IVBのLennert's Iymphomaの患者である.多剤併用化学療法開始5ヵ月後に高熱,皮疹,髄膜炎症状を呈し,血液,髄液,皮疹分泌物よりC. neoformansを検出した.全身性クリプトコッカス症と診断し,アンホテリシンBの静脈内・髄腔内投与と5-fluorocytosineの併用療法を行い,臨床症状は消失し,すべての培養は9週間で陰性化した.本症例の抗原および抗体価と臨床経過との対比検討より,血清および髄液の抗原価の測定はクリプトコッカス症の迅速な診断に有用であり,また全身性病変をよく反映し,予後の判定にも有用であると考えられた.一方,抗体価は本症例のような免疫不全例における経過や予後の指標としての価値は低いことが考察された.

抄録全体を表示

短四肢小人症を伴う免疫不全症(Gatti-Lux症候群)の5歳女児に胎児胸腺・肝細胞を腹腔内に移植した.移植2週後より発熱,発疹,腹部膨満の増強,肝機能障害などが現れgraft versus host (GVH)反応と思われた. 4〓ヵ月後に患児リンパ球に新しいHLA抗原の出現を認め,移植細胞が生着したと判断した.しかし免疫学的検査所見および臨床症状は改善しなかった.患児は5ヵ月後に間質性肺炎により死亡した.本例の全経過につき報告する.

抄録全体を表示

The defective C3b receptor (CRl) activity on erythrocytes is frequently seen in systemic lupus erythematosus (SLE) and leukemia. Defective CRl activity on erythrocytes in SLE is thought to be inherited as an autosomal codominant manner. CRl exsists on cell types other than erythrocytes, including neutrophils, eosionphils, monocytes, macrophages, B and some T lymphocytes, mast cells, and glomerular podocytes. The relationship of the expression of erythrocytes with other cell types is unclear. In this study we investigated the relationship of CRl activity between erythrocytes and polymorphonuclear leukocytes (PMN).
The CRl activity on erythrocytes was measured by immune adherence hemagglutination (IAHA) using aggregated human IgG sensitized erythrocytes and guinea pig complement. Patients with SLE were grouped into two, group 1, those who possess CRI activity on erythrocytes, and group 2, those who showed defective CRl activity on erythrocytes.
The activity of CRl on PMN was studied by; 1) rosette formation of PMN by EA (IgM) C3b, and 2) inhibition test of IAHA using EA (IgM) C3b lysate by PMN.
Compared with healthy controls, SLE patients revealed significantly decreased rosette formation.

抄録全体を表示