【目的】膠原病性肺高血圧症（CPH）におけるエポプレステノール（EPO）療法の有効性と安全性の検討を目的とした．【対象及び方法】EPO療法が導入されたCPH 13例を対象とし，症状，検査所見，血行動態，運動耐用能，有害事象を解析した．【結果】対象は全例女性で（年齢42.2歳，膠原病罹病11.0年，CPH罹病13.8月），診断はSSc 5例，MCTD 3例，SLE 2例，Overlap 2例，SjS 1例であった．全例NYHA III 度以上で，血清UA，BNPが高値を示した．抗核抗体は高力価で，5例で抗U1RNP抗体陽性であった．平均肺動脈圧（PAm）55.2mmHg，心拍出量（CO）2.6 L/min，肺血管抵抗（PVR）21.4 unitsを示した．ベラプロストナトリウム（N=11），シルデナフィル（N=2），抗凝固薬（N=9），利尿薬（N=9），ステロイド薬（N=8），酸素（N=8）が前投与されていた．有効性評価症例（N=9）では，PAm低下（31.0%），CO上昇（43.3%），PVR低下（50.7%）など心血行動態と，BNP値，NYHA分類が改善し，7例（78%）が有効であった．最高酸素摂取量を測定した3例では運動耐用能は改善した．導入直後死亡例（N=3）のうち2例の死因は心不全で，重篤な副作用はなかった．【結語】CPHにおけるEPO療法の有用性が示された．
