症例は37歳女性．1994年に臀部・大腿部に圧痛を伴う皮下結節が出現．他院にて皮膚生検施行され，Weber-Christian病と診断．プレドニン50mg/dayの投与にて軽快した．2004年再び臀部・大腿部に皮下結節が出現．Weber-Christian病の再燃と診断され，プレドニン40mg/dayで軽快した．2006年2月に近医でSS-A抗体陽性を指摘され，当科紹介入院．入院後，涙液の低下は認めなかったが，唾液腺機能低下と小唾液腺の組織所見よりシェーグレン症候群と診断した．一方，1994年のWeber-Christian病と診断された際の皮膚生検ブロックを取り寄せ，当院にて検討したところ，皮下脂肪小葉間を主体にbean bag cellを含み，CD8陽性の異型リンパ球の浸潤を多数認め，T細胞レセプターの遺伝子再構成が確認されたことから，皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫と診断した．皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫は稀であり，シェーグレン症候群を合併することは極めて稀であることから，文献的考察を加え報告する．
