症例は50代，女性．主訴：浮腫，紫斑．現病歴：2年半前より関節リウマチで外来通院中．半年前より下肢の紫斑，腹痛，腎機能低下を認め，腎生検で紫斑病性腎炎と診断．パルス療法を含めたPSL治療を行いPSL10mg/dayで維持していたが，IgGは治療開始前1400mg/dlであったが，治療開始2ヶ月後より常時500mg/dl以下に減少し，定期的にガンマグロブリンの補充を開始．今回，下肢浮腫と紫斑，尿蛋白(2+)，尿潜血(2+)で紫斑病性腎炎の再燃を疑い入院．入院時血液検査：Cr0.98mg/dl，CRP10.6mg/dl，IgG316mg/dl，IgM66mg/dl，IgA53mg/dl，C3 135mg/dl，C4 <1mg/dl，CH50 10，クリオグロブリン(+)，FactorXIII 106%，HCV(-)．入院後，腎機能低下は認めなかったが，紫斑が全身に広がり，パルス療法を含めPSL40mg/dayで治療したが，改善せず．末梢血リンパ球はCD4 24.7%，CD8 47.6%，CD19 0.6%であり，T細胞受容体Vβレパトア解析ではCD4+Vβ5.1+T 細胞24.7%，CD8+Vβ14+T細胞10.4%と特定のクローンの増殖を認め抗原特異的な強い反応と考えた．エンドキサンパルス療法を併用し，病状は安定した．C4欠損症では，様々な免疫異常を起こすことが知られており，本症例の重症化にも影響したと考えられる．
