抄録
2008年に難治性血管炎班と疫学班の共同でAGA/CSSの疫学調査を実施。3982診療科中1564診療科から回答を得、推計患者数は1866名となった。475名の２次調査票から臨床像を検討。発症年齢は平均54.9歳（中間値56歳）。男性170、女性297（男女比１：1.7）。ほぼ全例に気管支喘息を合併。Leukotriene拮抗薬の使用歴は347例中122例（35%）。多発性単神経炎が80%以上、その他発熱、体重減少、筋痛、関節痛、紫斑、喘鳴が30_%_以上にあり。好酸球増加、白血球増加、IgE高値が90_%_以上、MPO-ANCAは51_%_で陽性。治療はほぼ全例にステロイド薬が使われ、投与量は大半が40mg／日以上。免疫抑制薬使用は約30_%_。死亡例は４例。不可逆性障害が291例（61_%_）でほとんど末梢神経障害。一部脳血管障害、腎不全、腸管穿孔、視力障害など重篤な後遺症もあり。さらにこれら症例の厚労省基準、ACR基準およびLanham基準の満足度を調査。厚労省基準は確診が57.4_%_、疑診で89.4_%_の満足度。ACR基準は56.2_%_、Lanham基準は70.0_%_満足。Wattsのアルゴリズムの分類基準（ACRまたはLanham基準を満足）を満たした318例で、厚労省基準確診の感度は67.9_%_、特異度は73.0_%_。今後新たな国際統一分類基準の作成が必要と思われる。
