同一家系内の二人のLoeys-Dietz症候群（LDS）患者に対する複数回の麻酔経験

抄録

　同一家系内の二人のLoeys-Dietz症候群患者の複数回の麻酔を経験した。症例1 : 50歳女性，2回の大動脈解離に対して緊急手術を行った。いずれも挿管・動脈ライン確保に難渋し出血量も多かった。経過中，置換部遠位端の大動脈破裂により死亡した。症例2 : 30歳女性，症例1の長女。大動脈拡大に対して待機的に基部～胸腹部大動脈置換を3回に分けて行った。症例1を踏まえることで挿管・動脈ライン確保はスムーズに行え，経過良好である。

　本疾患はMarfan症候群類縁疾患であり，より若年で大動脈解離や破裂を生じうる。血管蛇行，頭蓋骨早期癒合，先天性心疾患，関節拘縮，特徴的顔貌なども合併しやすいため，周術期管理に細心の注意を要する。