QT短縮症候群（SQTS）は，器質的心疾患をもたないにもかかわらずQT時間が修正QT（QTc）時間で300～320msec未満と短く，心室細動（VF）から突然死を発症する症候群である．当院で有症候性のSQTS症例を4例経験した．全例男性で，3例でVFが確認され，1例では失神発作を認めた．12誘導心電図上，安静時QTc時間は平均327msecと短縮しており，全例で後壁および／または下壁誘導でスラー型またはノッチ型のJ波（早期再分極）を認めた．加算平均心電図では全例で遅延電位は認めず，電気生理学的検査を施行した2例では，いずれも右室の有効不応期は短縮していたが，VFは誘発されなかった．薬物負荷試験では，クラスIII群のニフェカラントとクラスIa群のジソピラミドの静注，およびキニジンの内服でQTc時間の延長を認めた．先天性QT延長症候群の原因遺伝子（LQT1，2，3，5，6，7）上に変異は認めなかった．全例で植込み型除細動器（ICD）が植込まれ，1例で3ヵ月後にVFの再発を認めた．
