症例
交代性脚ブロックを呈したKearns-Sayre症候群の1症例：ヒス束内triple pathway縦解離による考察
2023 年 43 巻 3 号 p. 143-152
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2023 年 43 巻 3 号 p. 143-152
Kearns-Sayre症候群（以下，KSS）は進行性外眼筋麻痺，網膜色素変性，心伝導ブロックを3主徴とする予後不良の疾患である．症例は現在27歳，KSSの男性である．19歳時にとられた心電図において，初めに洞調律，左軸偏位−70°，PR間隔0.16秒，QRS幅0.16秒で，完全右脚ブロック型【A】を示し，その数十秒後に左軸偏位−60°，PR時間0.15秒，QRS幅0.15秒の完全左脚ブロック型【B】を示す狭義の交代性脚ブロックを認めた．さらには，26歳時の心電図で，QRS軸±0°と先のA，Bより右方に偏位し，PR時間0.22秒，QRS幅0.15秒で，V1誘導はrSr’型で右脚ブロック型に近似しているが，V5，V6誘導にS波を認めない非特異的心室内伝導障害と考えられる波形【C】を認めた．【A】，【B】のみならず，【C】のQRS軸シフトを考慮すると，左右脚の伝導性の差のみでは説明困難であり，われわれはヒス束内縦解離による解析を行い，ヒス束内triple pathway縦解離がこれらの心電図変化の機序と考えられた．多彩な伝導障害を示すKSS症例の中で，われわれが知る限り，従来報告されていない所見と考えられたので報告する．
