抄録
リンパ脈管筋腫症（LAM）は，通常，若年女性にみられる稀な嚢胞性肺疾患であり，従来は病理形態学的検討から過誤腫性肺疾患と考えられてきた．しかし，最近の研究により，病態の主たる原因であるLAM 細胞は癌抑制遺伝子であるTSC 遺伝子変異により形質転換した腫瘍細胞であり，癌といえるほどの形態学的異常を認めないにもかかわらず遊走・転移して病巣を形成することが明らかとなった．従来は単なる稀少疾患の一つ程度の認識であったが，脳死肺移植の開始とともにその重要性が認識され，特定疾患対策事業の対象疾患として取り上げられ，本邦での実態調査も今年度から開始された．また，本年4 月には患者会（J-LAM の会）も発足し，患者間での交流・情報交換の場となっている．
