家族性大腸腺腫症に合併するデスモイド腫瘍の診断・治療と重症度分類の提案

石田 秀行; 近谷 賢一; 母里 淑子; 百瀬 修二; 長田 久人; 山野 智基; 冨田 尚裕; 秋山 泰樹; 平田 敬治; 六車 直樹; 高山 哲治; 西田 佳弘; 石川 秀樹

doi:10.18976/jsht.20.2_45

総説

家族性大腸腺腫症に合併するデスモイド腫瘍の診断・治療と重症度分類の提案

石田秀行 , 近谷賢一, 母里淑子, 百瀬修二, 長田久人, 山野智基, 冨田尚裕, 秋山泰樹, 平田敬治, 六車直樹, 高山哲治, 西田佳弘, 石川秀樹

著者情報

石田秀行 [日本] 責任著者
埼玉医科大学総合医療センター　消化管・一般外科 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　ゲノム診療科 [日本]
近谷賢一 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　消化管・一般外科 [日本]
母里淑子 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　消化管・一般外科 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　ゲノム診療科 [日本]
百瀬修二 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　病理部 [日本]
長田久人 [日本]
埼玉医科大学総合医療センター　放射線科 [日本]
山野智基 [日本]
兵庫医科大学病院　下部消化管外科 [日本]
冨田尚裕 [日本]
兵庫医科大学病院　下部消化管外科 [日本]
秋山泰樹 [日本]
産業医科大学　第1 外科学 [日本]
平田敬治 [日本]
産業医科大学　第1 外科学 [日本]
六車直樹 [日本]
徳島大学大学院　医歯薬学研究部消化器内科学 [日本]
高山哲治 [日本]
徳島大学大学院　医歯薬学研究部消化器内科学 [日本]
西田佳弘 [日本]
名古屋大学　医学部付属病院　リハビリテーション科 [日本]
石川秀樹
京都府立医科大学　分子標的予防医学 [日本]

キーワード: 家族性大腸腺腫症, デスモイド腫瘍

ジャーナルオープンアクセス

2020 年 20 巻 2 号 p. 45-58

DOI https://doi.org/10.18976/jsht.20.2_45

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抄録

家族性大腸腺腫症（Familial adenomatous polyposis: FAP）は大腸に腺腫が多発する常染色体優性遺伝性疾患である．デスモイド腫瘍（Desmoid tumor: DT）はFAP 患者の腹壁，腹腔内（腸間膜・後腹膜）に好発する大腸外腫瘍性病変としてよく知られており， FAP 患者のquality of life を損なうだけでなく，生命予後にもしばしば重大な影響を与える．DT のnatural course には不明な点が多く，データの蓄積も不十分であり，現在までに十分なエビデンスに基づく治療法は確立されていない．本稿では，FAP に合併するDT の概要，診断，治療について概説し，将来の標準治療の確立を念頭に置いた重症度分類を提案した．

責任著者(Corresponding author)

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