抄録
はじめに
近年重症心身障害児（以下、重症児）の呼吸障害における、陽・陰圧体外式人工呼吸器（RTXレスピレーター）の有用性が報告されている。報告での適応は、急性呼吸不全の呼吸補助や無気肺の急性期治療、心血管術後抜管困難例や理学療法が必要な心不全・呼吸不全症例などに使用されている。今回無気肺を繰り返し頻回入院した重症心身障害児に在宅RTXレスピレーターを導入し、8カ月以上無気肺を回避できたので報告する。
症例
13歳、女児。周産期問題なし。生後4カ月頃から発達の遅れあり、生後7カ月、脳性麻痺と診断。アミノ酸分析で高プロリン血症と確定診断。乳児期、寝返り可能だったが、徐々に退行してんかん発作出現、重度四肢麻痺、知的障害、寝たきりの状態である。11歳頃より肺炎で入退院を繰り返し、SpO2の低下がみられるため、在宅酸素療法を開始した。12歳からは毎月、肺炎、無気肺で入院し、呼吸不全を繰り返すため、12歳1カ月から夜間鼻マスクによる非侵襲的陽圧換気を導入した。その後も無気肺を繰り返し、慢性呼吸不全が改善しないため気管切開下での人工呼吸器管理を両親に勧めた。しかし、父親の気管切開に対する拒否が強く、承諾が得られなかったため、12歳5カ月時から通学を中止し、自宅でRTXレスピレーターを常時装着し管理した。その後は無気肺での入院がなくなった。1日3、4時間程度RTXを外すことが可能であるが、非装着時間が長くなると、SpO2の低下や排痰困難がみられた。今後気管切開下での在宅人工呼吸器管理に移行する予定である。
考察
RTXレスピレーターは適応を選ぶと、慢性呼吸不全の在宅管理にも使用可能で、その有効性が認められた。しかし、呼吸器が大型で携帯できないため使用者の活動範囲が著しく制限される。今後呼吸器の軽量化やキュイラスの改良が可能ならば適応が広がる可能性がある。
結語
重症児における慢性呼吸不全の在宅管理にもRTXレスピレーターが有効であった。
