抄録
目的
当センターは重症心身障害児（者）が長期入院している。その多くはてんかん患者であり、治療目的で脳波測定を行い、長期間の保管が問題であった。そこで市販ソフトを使用し脳波測定結果のデータベースを作成した。さらに今回作成したデータベースを用いて、長期入院中の15番染色体異常のInv dup（15）の患者の経過を報告する。
方法
データベースは市販ソフトのFileMaker® Pro 15を用いた。患者氏名、測定日、脳波測定結果としててんかん専門医の判読結果、突発性異常波の焦点部位、脳波記録の一部をスキャンした画像を登録し、患者ごとに時系列で一覧できるようにした。対象者は、ご家族に研究内容について説明し同意を得た。
症例
29歳女性。47, XX, +mar. ish idic（15）（q11.2）。症候性全般てんかん。強直発作、非定型欠神発作、脱力発作。3歳7か月てんかん発症。歩行のふらつき、精神運動発達遅滞、小頭症を伴っていた。乳幼児期から左後頭優位の棘波、棘徐波複合がみられ、全般性の多棘波などへ増悪していった。11歳で当センター入院。脳波記録では多棘徐波複合およびrapid rhythm頻発と発作時に棘律動が観察されていた。14歳時に両上肢拳上する強直発作が重積した。16歳ごろから発作回数は減少、多棘徐波複合も漸減した。28歳時の脳波では突発性異常波はみられなかった。
結果・考察
データベースの作成で患者ごとに経時的に脳波の検討ができるようになった。その結果、抗てんかん薬や年齢による変化などを検討し、てんかん治療に役立てることができるのではないかと考える。また、当症例は幼児期にLennox−Gastaut症候群と診断された。改めて長期的な脳波経過をみると、広汎性緩徐性棘徐波やrapid rhythmなどの特徴的所見が最近はみられず、発作回数も減少していることがわかった。幼児期の脳波や小頭症、歩行のふらつき等の所見からAngelman症候群の可能性も考えられる。
