自己免疫性小脳失調症（autoimmune cerebellar ataxia：ACA）は免疫機序により小脳性運動失調を主症状として発症する疾患群の総称である。ACAの小脳性運動失調症に占める割合は５％程度とまれではあるが、治療可能な疾患であるので、つねに小脳性運動失調症の鑑別診断のなかに含めるべき疾患である。ACAの診断には亜急性に進行する臨床経過に加え、脳MRI、髄液検査、悪性腫瘍検索、抗神経抗体測定などの検査により総合的に診断する必要がある。他疾患を適切に除外することも重要で、鑑別疾患として多系統萎縮症などの脊髄小脳変性症の他、クロイツフェルト・ヤコブ病や進行性多巣性白質脳症などの神経感染症があげられる。
