症例は45歳女性．2014年6月に全身性強直痙攣を起こし，徐々に会話量が減少し，不穏状態になった．8月に脳MRI FLAIR画像で海馬，扁桃体の高信号域，抗LGI–1抗体陽性を認め抗LGI–1抗体陽性辺縁系脳炎と診断した．ステロイドパルス療法，血漿交換療法を施行し軽快した．1カ月半後，大声で叫ぶなど精神症状で再発し，ステロイドパルス療法後に経口predonisoloneを導入し退院した．1年9カ月後，左上肢の舞踏運動，脳MRI FLAIR画像で右尾状核，被殻，淡蒼球に高信号域を認め再発と診断した．ステロイドパルス療法にて症状，画像所見は改善し，azathioprineを導入した．抗LGI–1抗体陽性辺縁系脳炎は稀ではあるが，再発を繰り返し認知機能低下をきたし，片側舞踏運動を呈することがある．認知機能低下を防ぐためにも，急性期加療の後にステロイドと免疫抑制薬の併用等の積極的な再発予防が必要と考えた．
