2012 年 28 巻 2 号 p. 81-88
修正大血管転位は房室錯位を伴い, かつ解剖学的右室が体心室に, 解剖学的左室が肺心室になっている特徴がある. 最終目標になる外科手術は, 解剖学的右室を体心室としたまま種々の合併する形態異常を修復して血流動態を機能的に回復させる“機能的修復手術”と, 同時に解剖学的左室を体心室に変換する“double switch手術”とに分けられる. 前者は心室中隔欠損閉鎖, さらに肺動脈弁狭窄解除ないし左室-肺動脈流出路再建を加える手術, 三尖弁逆流に対する弁置換/形成, などが主なものであり, 後者は心房スイッチを行うことで, いわば修正大血管転位を完全大血管転位に変換したうえで, 同時に動脈スイッチ, または心室大血管スイッチ(Rastelli手術)を行う手術で, それぞれにさまざまなオプションがある. 近年, 両者の手術成績は著明に向上しているが, 特にdouble switch手術の長期遠隔予後にはまだ不明な点があり, その適応, 術式選択などには課題が残されている.