抄録
急性散在性脳脊髄炎（acute disseminated encephalomyelitis ： ADEM）は先行感染または予防接種後に発症する大脳白質の炎症性脱髄疾患であり，髄鞘構成蛋白に対する自己免疫反応によって発症すると考えられている．散在性多発性病巣に基づく多彩な神経症状を呈するが，炎症は一過性で予後は比較的良い．開心術に合併した報告は稀であり，われわれは心室中隔欠損閉鎖術後にADEMを発症した症例を経験したので報告する．症例は2歳男児で，術後5日目に発熱と同時に共同偏視，筋緊張亢進，ジストニアが出現した．脳血管障害が疑われたが，MRI拡散強調像で大脳白質に広範な異常高信号域を認め脱髄性変化が示唆された．脳浮腫治療と抗菌・抗ウィルス療法を速やかに開始し，感染症が否定された後にステロイドパルス療法を行った．神経症状およびMRI所見は日毎に改善し，病因は特定できなかったものの経過からADEMと診断した．ステロイド治療が奏効し，患児は後遺症なく退院した．
