背景：小児に対する植え込み型除細動器（ICD）の植え込み数は少なく，全体の1％以下である．また合併症や長期にわたるフォローアップ等を考慮してICDの適応を慎重に判断する必要がある．
目的：小児期・青年期にICD植え込みを行った症例を調べ，当院における適応の妥当性，植え込み後の状況について検討を行った．
方法：18歳以下でICDを植え込んだ6例について，基礎疾患，ガイドラインにおけるICD適応のclass分類，植え込み時の年齢，植え込み方法，植え込み後のショック作動状況，頻拍治療としてのカテーテルアブレーション（ABL）や薬物療法の有無，合併症について検討した．
結果：6例の基礎疾患は，特発性心室細動2例，ファロー四徴症（TOF）術後，拡張型心筋症，心筋炎後，QT延長症候群（LQTS）が各1例であった．ICD適応は，日本循環器学会ガイドラインを参考にclass Ⅰ 5例， 分類不能 1例と判断した．ICD施行時年齢は12.9（3.8～17.9）歳であり，経静脈アプローチ5例，外科的アプローチ1例であった．ICDのフォローアップは平均3.0（0.8～4.9）年，ショック回数は適切作動3例，計4回であり，心房頻拍による不適切作動が1例，計4回あった．カテーテルアブレーション（ABL）は6例中2例で施行．一方頻拍発作予防としての薬物療法は5例で併用されていた．フォローアップ期間中，治療を要する合併症は認めなかった．
結語：小児期・青年期におけるclass Ⅰの症例では半数以上でICDの適切作動を認め，適応は妥当であったと判断した．フォローアップ期間中，治療を要する合併症は認めなかった．小児期・青年期であっても，必要症例では，積極的にICDを植え込むことにより生命予後の改善が期待できる．
