無脾症候群における重症細菌感染症（髄膜炎・敗血症）の検討：早期診断の重要性とワクチン予防に対する考察

抄録

背景：無脾症患者は細菌感染，特に肺炎球菌に罹患しやすく，時に致死的となる．わが国では2010年より7価肺炎球菌結合型ワクチンが使用可能となり小児での予防効果が期待されている．
目的：7価肺炎球菌結合型ワクチン導入前の時期での，無脾症患者における重症細菌感染症の臨床像を明らかにし，新しいワクチンを含めた今後の対策について検討すること．
対象と方法：1988～2009年までに出生し，当院で治療を受けた無脾症患者のうち，外来経過観察中に重症細菌感染症（髄膜炎・敗血症）を起こした7例の臨床像を後方視的に検討した．
結果：無脾症患者44例中7例（16％）で，重症細菌感染症を認めた．感染症発症時の年齢は3ヵ月～4歳で，7例中5例は2歳未満であった．初発症状は全例が発熱，不機嫌，哺乳不良など非特異的な症状であった．短時間に急速な悪化を呈し，入院時には心肺停止，ショック状態，意識障害などの重篤な症状を認め，死亡率は57％であった．起因菌は肺炎球菌が7例中5例（71％）を占めた．7価肺炎球菌結合型ワクチンが使用可能であれば，予防できた可能性がある例が存在した．
結論：無脾症患者における重症細菌感染症（髄膜炎・敗血症）は，短時間に急速な悪化を呈し，死亡率が高い．早期診断が困難な例が存在し，小児循環器医のみならず，救急外来を含め無脾症患者の診療に関わる全てのスタッフへの啓発と体制作り，および患者家族への教育が重要である．無脾症患者には7価肺炎球菌結合型ワクチン等のワクチンを早期より積極的に接種すべきである．7価肺炎球菌結合型ワクチンの普及により侵襲性肺炎球菌感染症の減少が期待されるものの，ワクチン株以外の血清型の感染が存在し，完全には予防できないことも認識すべきである．