左側房室弁置換術後に血栓弁を繰り返し，好酸球増多症候群の関与が疑われた完全房室中隔欠損の1例

抄録

好酸球増多症候群（HES）は，原因不明の好酸球増加（>1,500/mm³）が6ヵ月以上持続する状態と定義され，75％以上に弁機能不全等の心合併症を認めると報告されている．HESに関連した弁機能不全は，成人例の報告は散見されるが，小児での報告はない．今回，左側房室弁置換術（lt. AVVR）後に血栓弁を繰り返し，HESとの関連が疑われた小児例を経験したので報告する．
症例：4歳女児．Polysplenia，SA，CAVSD（Rastelli C），IVC欠損，Azygos connection，先天性胆道閉鎖症．1ヵ月時に肺動脈絞扼術を施行し，2ヵ月時に葛西手術を施行．1歳1ヵ月時にCAVSD修復術を施行．左側房室弁逆流が残存し，4歳時にSJM 23mmにてlt. AVVRを施行．ワーファリンを投与しPT-INRを2.0～2.5に調節したが，経過中に5回の血栓弁を認め，3回の緊急手術，2回の血栓溶解療法を要した．血液検査にて，術前は60/mm³であった好酸球数が，6,000～8,000/mm³まで上昇しており，血栓弁との関連が強く疑われた．抗生剤と好酸球増加の関連を疑い，再々lt. AVVR後1ヵ月に抗生剤を中止したところ，好酸球値は1,000/mm³前後に正常化した．以後は血栓弁を認めず，退院となり，現在外来で経過観察中である．