抄録
大動脈弁上狭窄症（supra valvular aortic stenosis: SVAS）に対する外科的修復では，単一パッチによる狭小sinotubular junction（ST接合部）のパッチ拡大から，Valsalva洞のすべてを拡大する方法など，さまざまな修復が行われている．今回われわれは，同胞発症した非Williams症候群のSVASの兄弟2例に対し，近年その有効性が報告されるようになったSimple Sliding Aortoplasty法による修復を施行した．手術時年齢は兄13歳，弟11歳．ともにST接合部で大動脈径は最小となり，同部から上行大動脈に広がる著しい壁肥厚を認めた．心停止下に上行大動脈を最大狭窄部直上で離断すると，左右冠動脈の開口部が肥厚STJと左右冠尖間の交連に近接していたため，無冠尖Valsalva洞方向のみの切開による拡大を選択した．人工物の使用を避けるために，上行大動脈を遠位断端から小彎側を垂直切開することで遠位大動脈端大彎側をflapとし，切開開放した無冠尖Valsalva洞へ挿入するように縫着した．術後1～3年での心エコーでは，有意な左室－上行大動脈圧較差はなく，運動制限なく生活している．
