症例報告
Epstein-Barrウイルス関連血球貪食性リンパ組織球症にリツキシマブが奏功したX連鎖リンパ増殖症候群1型の一例
2017 年 54 巻 1 号 p. 25-29
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2017 年 54 巻 1 号 p. 25-29
X連鎖リンパ増殖症候群（X-linked lymphoproliferative syndrome: XLP）はEpstein-Barrウイルス（Epstein-Barr virus: EBV）に対する免疫応答の欠陥を有する稀な原発性免疫不全症であり，SH2D1A変異による1型（XLP1）とXIAP変異による2型（XLP2）がある．XLP1の約60%の患者でEBV関連血球貪食性リンパ組織球症（hemophagocytic lymphohistiocytosis: HLH）を発症し，エトポシドやシクロスポリンを含むHLH2004プロトコールで治療を行うが，しばしば致死的となる．通常のEBV-HLHはEBVがCD8+ T細胞にクローナルに感染しているが，XLP1などの原発性免疫不全症を基礎疾患とするEBV-HLHではEBVは主にB細胞に感染しており，抗CD20抗体であるリツキシマブ投与が奏効すると考えられる．今回重症EBV-HLHで発症したXLP1の3歳男児例に対してHLHに対する治療に加えてリツキシマブ投与を行ったところ，速やかに奏効したので，その経過を報告する．
