ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は，ランゲルハンス細胞様細胞（LCH細胞）のモノクローナルな腫瘍性増殖をきたす疾患である．骨病変の頻度が最も高く，軟部組織単独病変は稀である．今回我々は，胸椎の骨融解病変，胸膜病変，および骨病変に連続しない後頚部の軟部組織病変を伴う多臓器型LCHの5歳女児例を経験した．本例は当初，後頚部皮下膿瘍および化膿性脊椎炎の疑いで抗菌薬が投与され，解熱し病変部位の腫脹が軽減消失したことから，結果的に化学療法の同意が得られず経過観察の方針となった．約9か月間で2回の再燃を観察し，いずれも抗菌薬投与のみで解熱し，局所症状も軽減消失した．最終的に多剤併用化学療法を導入したところ，速やかに寛解が得られ，4年間再発なく経過良好である．本例はLCHでは稀な軟部組織病変を伴うのみならず，抗菌薬による一時的効果が観察された点で，LCHの複雑な病態を考察する上で貴重と思われる．
