2018 年 55 巻 5 号 p. 432-435
ステロイド反応不良で輸血依存のDiamond-Blackfan貧血(DBA)は造血細胞移植(HCT)の適応であるが,最適な前処置法は確立していない.我々はステロイド不応で輸血依存のDBAの3歳女児に対して,フルダラビン 125 mg/m2,メルファラン 140 mg/m2,ウサギ抗胸腺グロブリン 5 mg/kg,全身放射線照射3 Gyの強度減弱前処置(RIC)を用いて,HLA 7/8アリル適合の非血縁者間骨髄移植を行った.移植後day30に生着し,消化管にstage 2の急性移植片対宿主病を認めたが,タクロリムスの増量にて軽快した.移植後11か月を経過し,輸血不要で完全ドナー型キメリズムを維持している.RICによるHCTはDBAに対する治療選択肢の一つとなる可能性があり,今後の症例の蓄積が待たれる.