小児内科の立場から

抄録

　I 無脳症(anencephaly)

　出生後はもちろん，出生前においても本症の診断は容易である。

　出生後の外観はわずかに後脳(hind brain)を中心とする神経組織(neural tissue)が後頭部に残されているのみで，グロテスクな“ひきがえる様”と表現される顔貌を呈する（図1a, b)。

　ところで新生児期の中枢神経系の先天奇形の中では，本症が最も頻度が高く（表1)，欧米では本邦に比較して2~3倍の高率で発症することはよく知られている¹⁾。幸か不幸か本症は生後2~3日以内に死亡するので，延命させるべきかどうかなどの倫理的間題は少ない。