複数回の脳卒中後にラクナ梗塞の再発を契機に発症したparoxysmal sympathetic hyperactivity にintrathecal baclofen が有効であった1 症例

抄録

Paroxysmal sympathetic hyperactivity（PSH）は発作性・反復性に交感神経過活動を来す疾患で，一過性の場合は比較的コントロール可能だが，遷延化する場合予後不良である．多くは重症頭部外傷後に発症し，自律神経中枢の障害によるとされているが，今回プロテインC 欠乏症による多数回の脳卒中後PSH を呈しintrathecal baclofen（ITB）が有効であった症例を経験したので報告する．症例は51 歳時に脳梗塞で初発，その後脳出血やラクナ梗塞を繰り返したが自宅で生活していた．60歳時に四肢硬直が断続的に出現し搬送．数日で全身痙縮になり，高熱，発汗過多，頻脈が持続した．痙縮治療目的で発症6 週にITB を施行したところ，痙縮のみならずPSH も劇的に改善した．病変が多発する場合，小病変でもPSH を発症することがあり，ITB はPSH の治療にも有効である可能性が示唆された．