6歳齢，雌の雑種が，左耳後背部の腫脹を主訴に来院した．身体一般検査の結果では左外耳孔が認められなかった．CT検査およびMRI検査では耳道内および鼓室内に内容物が充満しており，その細胞診ではケラチンの残屑がみられただけであった．左耳道は囊胞状に腫脹し，周辺組織を圧迫していたことから，全耳道切除術および鼓室胞切開術を行った．術中，耳道内および鼓室胞内には，黄緑色のチーズ状の物質が占拠していた．病理組織学的検査では，耳道内の皮膚は褶曲状を形成し，その内側に耳垢が集積していた．これによって画像検査および術中にみられた占拠物質は，残屑ケラチンであることが判明した．ケラチンの残屑に対する二次的炎症が散見されたが，耳垢から細菌は検出されなかった．以上の結果から，本症例は先天性耳道閉鎖を疑った．本症例は術後順調に経過している．
