抄録
2カ月間持続する両下肢の脱力を主訴とした症例54歳女性．肝胆道系酵素上昇に加え，両大腿の脱力と血清クレアチニンキナーゼ高値と大腿MRIで内側広筋に高信号域所見，筋生検にて単核細胞浸潤を確認し多発性筋炎と診断した．さらに，肝生検では慢性非化膿性破壊性胆管炎と小葉間胆管の破壊と細胆管増生を認め，多発性筋炎を合併した原発性胆汁性肝硬変と診断した．診断後，プレドニゾロンとウルソデオキシコール酸にて加療を開始，筋力・血液生化学検査値は共に速やかに改善した．多発性筋炎と原発性胆汁性肝硬変がほぼ同時期に発症した合併例は極めて稀であり，少数の文献報告しかない．自己免疫肝疾患に膠原病を合併した症例として貴重と考え，若干の文献的考察を加え報告した．
