症例は57歳女性．検診で肝腫瘤を指摘された．腹部CT，MRIで血管腫と診断したが，増大傾向を認めたため入院した．肝胆道系酵素，腫瘍マーカーの上昇は認めず，肝炎ウイルスは陰性であった．腫瘤はUSで不均一な低輝度，単純CTで低吸収，造影CTにて辺縁優位に濃染，MRIではT1強調像で低信号，T2強調像で内部に不均一な低信号を伴う高信号，肝細胞相では低信号となった．Single-level dynamic CT Angiography（CTA）ではリング状濃染を認め，造影効果は持続した．腫瘍内部は早期から濃染され速やかに消褪し，後期相では低吸収となった．診断に難渋したため肝腫瘍生検を施行した．その結果，免疫組織化学的にNCAM，chromogranin A，synaptophysinは陽性であり神経内分泌腫瘍と診断した．上部，下部消化管内視鏡検査，PET-CTも施行したが肝以外に異常所見を認めず，肝原発神経内分泌腫瘍と診断し，外科的切除を施行した．肝原発の神経内分泌腫瘍は非常にまれな疾患であるが，詳細な画像検査を施行し，若干の文献的考察を加え報告する．
