67歳男性．右前胸部痛で前医を受診し，血清肝胆道系酵素値の上昇と腹部超音波検査にて肝後区域に約12 cm大の腫瘍を認め当科へ紹介となった．腹部造影CT・造影超音波検査の動脈相で辺縁部が濃染し，造影効果が遷延する多発肝腫瘍を両葉に認めた．PET-CTでは同部位にのみ集積を認めた．肝腫瘍生検の組織像は紡錘形の腫瘍細胞が束状に錯綜して増殖し，核分裂像が散見され，免疫染色ではαSMA，desminが陽性，c-Kit，CK7などが陰性であった．以上より原発性肝平滑筋肉腫と診断した．外科的切除は困難と判断，化学療法を施行した（一次：ドキソルビシン・イフォスファミド併用，二次：エリブリン，三次：トラベクテジン，四次：パゾパニブ）．約1年11カ月の治療期間の後Best Supportive Careとなり，診断から約2年2カ月で癌死した．原発性肝平滑筋肉腫は稀な疾患であり，貴重な症例の経過を報告する．
