50代男性．肺血栓塞栓症発症2年後に，心窩部痛と黄疸で入院した．初診時，総ビリルビン7.7 mg/dL，AST 893 IU/L，ALT 1217 IU/Lと急性肝炎様であった．ウイルス性，薬物性，アルコール性肝炎は否定され，抗核抗体320倍，抗ミトコンドリアM2抗体（AMA-M2）強陽性であり自己免疫性肝疾患が疑われた．肝生検で胆管病変や肉芽腫は無く，門脈域・小葉内の炎症性細胞浸潤やinterface hepatitis像，小葉全体の肝細胞壊死，rosette形成等の所見からAMA-M2陽性の自己免疫性肝炎（AIH）の急性発症と診断した．PSLとUDCAの併用療法で肝機能検査異常は基準値範囲内に改善した．先行した血栓症とAIHとの関係は不明である．文献的にAMA-M2陽性AIHの大多数は女性である．重大な血栓症既往のある急性肝炎様発症AMA-M2陽性AIH男性例は稀有と思われ報告する．
