総説
原発性胆汁性胆管炎：診療の進歩とアンメットニーズ
2023 年 64 巻 10 号 p. 466-475
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2023 年 64 巻 10 号 p. 466-475
原発性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis；PBC）は，慢性進行性自己免疫性肝疾患である．2000年代になりPBC診療の焦点は，ursodeoxycholic acid（UDCA）不応例に向かっている．Bezafibrateおよびobeticholic acidのadd-on投与が確立し，UDCA不応例の治療も進歩しているが，次世代add-on薬の開発，ならびにdual add-on療法の評価など，add-on不応例の一掃を目標とした試みが現在も展開されている．一方で，抗ミトコンドリア抗体陰性PBCおよびPBC-自己免疫性肝炎overlapの診断，治療反応と予後の予測，患者報告アウトカム（掻痒症）への対応と治療にも進歩がみられるが，課題も残っている．PBC診療の進歩とアンメットニーズ，次世代個別化医療への展望について概説する．
