患者は40代女性．検診で肝から突出する15 cmの巨大腫瘤を指摘され，精査加療目的に当科紹介となった．既往歴や背景肝に特記事項なく，腫瘍マーカーは正常であったが，造影CTの動脈・門脈相で肝右葉に15 cm大の早期濃染と遅延相でwashoutを認めた．EOB-MRI肝細胞相ではdefectとして描出され肝細胞癌が疑われた．破裂の危険性を考慮し，まずTACEを行い，その後拡大肝右葉切除を施行した．病理組織学的には腫瘍の大半が平滑筋様細胞で構成されており，脂肪細胞は認めず，免疫組織化学染色にてVimentin，αSMA，HMB-45，melan Aが陽性であり，Perivascular epithelioid cell tumor（PEComa）として包括される腫瘍群の中の筋腫型の肝血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma；AML）と診断した．今回我々は，術前に肝細胞癌との鑑別が困難であった，若年女性に発生した肝原発筋腫型AMLを経験したため報告する．
