症例は71歳，男性．近医で日光過敏症と診断後，肝障害を伴い，抗核抗体陽性，IgG高値と肝生検により自己免疫性肝炎と診断された．プレドニゾロン（prednisolone：PSL）療法が無効で，免疫抑制剤であるアザチオプリン（azathioprine：AZA），シクロスポリン（cyclosporine：CYA）を併用したが，効果を認めず，第93病日に肝不全で死亡した．病理解剖を実施し，肝組織内にプロトポルフィリン沈着を認め，赤芽球性プロトポルフィリン症（Erythropoietic protoporphyria：EPP）と診断した．生前時は自己免疫性肝炎と診断されたが，剖検により高齢発症のEPPと診断された肝不全の1例を経験したので報告する．
