症例は80代男性．発熱・咳嗽を主訴に前医を受診，肺炎と診断され抗菌薬投与を開始されたが，肝酵素上昇を認め紹介となった．血液検査でMPO-ANCA陽性であった．腹部エコー検査で肝動脈内血栓を認め，肝動脈虚血による急性肝障害と診断した．第7病日に収縮期血圧70 mmHg台と急激な低下を認め，造影CTで肝周囲に血腫，多発肝動脈瘤，右肝動脈瘤周囲の高吸収域の出現から，肝動脈瘤破裂による腹腔内出血と診断した．腹部血管造影で明らかな出血源は同定できず経過観察とした．第30病日，喀血と呼吸状態の増悪があり，胸部CTで肺胞出血によるびまん性のすりガラス影を認め，ANCA関連血管炎（AAV）と診断した．ステロイドパルス療法にて症状は改善し，肝動脈瘤及び肺胞からの出血の再発なく退院となった．AAVは主に小血管を障害するが，肝動脈等の中型血管も障害をおこすことがあり，稀に肝動脈瘤の原因となりうるため注意を要すると考えられた．
